FAMILIAL EPILEPSY AND PROGRESSIVE PARTIAL LIPODYSTROPHY (BARRAQUER-SIMONS DISEASE)

This paper reports on three children in the same family, who were suffering from général ized epilepsy (absences and/or général ized tonic‐clonic seizures). One of these children in addition showed progressive lipodystrophy (Barraquer‐Simons disease). On the basis of these observations, theories of pathogenesis are presented which take into account the probably diencephalic origin of the lipodystrophy and the epileptic manifestations. Les auteurs rapportent les observations de trois enfants de la même famille atteints d'epilepsie général isee commune (absences et/ou crises tonico‐cloniques type grand mal). Un de ces enfants est porteur par ailleurs d'une lipodystrophie partielle progressive de Barraquer‐Simons. A propos de ces observations, les auteurs envisagent des deductions d'ordre patho‐genique compte tenu de I'origine diencephalique probable de la lipodystrophie et des manifestations epileptiques. Copyright © 1969, Wiley Blackwell. All rights reserved