严重联合免疫缺陷病四例尸检分析

目的探讨严重联合免疫缺陷病（ＳＣＩＤ）的病理改变。方法通过尸体解剖证实４例均为ＳＣＩＤ患者。结果４例均为男性，死亡时平均年龄５个月。临床上主要表现为细菌、病毒、霉菌及卡氏肺囊虫等反复严重感染。尸检发现这４例的胸腺及脾、淋巴结等淋巴组织发育缺陷。１例死于卡氏肺囊虫肺炎及卡介苗病，１例死于Ｔ细胞性大细胞性淋巴瘤，另２例死于严重的全身感染。结论提示诊断ＳＣＩＤ的关键在于Ｔ、Ｂ淋巴细胞发育缺陷，其所造成的病理损害较为复杂。