Moyamoya病脑血管的超微形态学研究

用光镜,透射与扫描电镜观察了7例已经血管造影和手术证实的Moyamoya病的脑动脉。2例取自颈内动脉末端闭塞部,管腔已被增生的结缔组织阻塞。它们的病理特征是:中膜平滑肌细胞和内弹力板广泛遭受破坏,平滑肌细胞变性、坏死,破坏残留的浓缩的细胞器和细胞成分散在于间质中,中膜变溥。内膜平滑肌细胞增生,亦遭同样破坏,说明平滑肌细胞的破坏是反复发生的。内弹力板极度屈曲,部分增厚,部分变薄、断裂、崩解。其他3例分别取自大脑中动脉M2和M5段,另2例取自脑底的侧支血管。它们的变化程度轻,且较局限,但病变性质相同。上述各种变化提示,Moyamoya病是一种以平滑肌细胞和内弹力板反复破坏为特征的进行性疾病。对这些变化的发生机制进行了讨论。