中国人原发性胆汁性肝硬化的临床特点:52年文献的系统分析

目的研究中国人原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特点。方法检索所有有关中国人PBC的文献报道并进行系统分析。结果自1955 2007年共有103篇PBC相关文献,2740例病例报道(剔除重复报道)。16篇文献中985例患者纳入研究,其中女:男为6.82:1,平均年龄42.0～56.2岁,发病至确诊的平均时间为12.0～98.4个月。最常见的症状为乏力(72.40%)、黄疸(67.41%)、纳差(68.58%)、瘙痒(45.60%),无症状患者占20%。最常见的体征为脾肿大(57.53%)、肝肿大(43.56%)和腹水(18.45%)。肝功能检查见碱性磷酸酶、γ谷氨酰转肽酶显著升高,免疫球蛋白以IgM升高为主。抗线粒体抗体及其M2型阳性率分别为88.98%与82.65%。30.96%患者进行了肝活组织检查。伴发疾病以干燥综合征最常见(9.14%),其次为类风湿性关节炎(3.95%)和2型糖尿病(2.54%)。使用熊去氧胆酸治疗者68.05%(345/507)有效。最主要死亡原因为上消化道出血(41.67%)和肝衰竭(41.67%)。肝移植仍是终末期肝病惟一有效的治疗方法。结论中国人PBC的特点同国外报道基本相似。进一步的研究应侧重于流行病学调查、无症状患者的早期诊断及长期随访、免疫学机制、高质量的临床试验以及肝移植作用等方面。