目的通过对1例中枢神经系统血管内淋巴瘤病患者的临床、影像学和脑组织病理检查,探讨此病的诊断规律。方法对患者的临床症状及影像学改变进行系统观察,对脑手术标本进行组织学和免疫组织化学染色。结果患者,50岁,男性。表现为亚急性脑病,病情迅速恶化,于病后46天死亡。辅助检查发现血沉加快,脑脊液仅出现蛋白轻度升高。影像学检查显示大脑白质多灶性损害,随病程的延长,病灶迅速增大、增多。脑病理特点为广泛的血管内恶性B淋巴瘤细胞增殖,导致血管堵塞,白质内出现多发性陈旧及新鲜的缺血病灶。结论此病的诊断只能依靠脑病理学检查。临床鉴别诊断包括恶性胶质瘤、进行性多灶性白质脑病、多发性硬化和颅内血管炎。