目的 探讨感染相关性噬血细胞综合征的有效治疗方案。方法 回顾性分析10例感染相关性噬血细胞综合征患儿的治疗方案。结果 6例仅予强有力抗感染治疗均死亡;另4例早期应用替代疗法联合大剂量糖皮质激素方案均成活,两组死亡率有显著性差异( χ2 =10 0 0 ,P <0 0 0 5 ) ,而两组的实验检查结果均无显著性差异(P >0 0 1)。大剂量激素治疗后血小板数明显回升,应用替代疗法即输纤维蛋白原、白蛋白、浓缩红血球等后,相应成分得以回升,从而阻止了病情的恶化。结论 早期应用替代疗法联合大剂量糖皮质激素能挽救感染相关性噬血细胞综合征患儿的生命