Wilson氏病多器官的病理和超微病理学研究

本文对1例HLD死者进行了病理和电镜研究。肉眼可见结节性肝硬化,脾肿大,脑萎缩和豆状核软化灶等。光镜显示坏死后性肝硬化,可见铜离子在肝细胞及其周围沉积;在基底节区可见散在的神经细胞变性,继发性的神经胶质增生,并可找到Alzheimer Ⅱ型细胞。对5种器官(肝、肾、脑、脾和皮肤)进行电镜观察,在肝、肾、皮肤组织均可见散在的高电子密度物质沉积。本研究是国内首次对HLD进行多器官的超微病理学观察,它对促进本病的研究具有重要意义。