目的探讨早发性帕金森病的临床特征和认知功能特点。方法以发病年龄为分界点将242例患者分为早发性帕金森病组(≤50岁,76例)和晚发性帕金森病组(>50岁,166例),对各组患者的年龄、病程、家族史等一般临床特征进行比较;分析两组患者的总体和各分项认知功能的差异,并对两组患者的P300进行分析比较。结果早发性帕金森病组的阳性家族史比例显著高于晚发性帕金森病组[21.1%(16/76)与6.02%(10/166),x2=7.87,P=0.005]。早发性帕金森病组蒙特利尔认知评估(MoCA)量表总分及各分项中视空间与执行功能、注意力、延迟回忆和定向的评分(分)均显著高于晚发性帕金森病组(23.89±3.31与22.17±4.66;3.57±1.33与3.12±1.4;38.00±0.98与4.93±1.21;2.46±1.49与1.73±1.57;5.75±0.58与5.36±0.95,£=3.44、3.79、3.12、1.98、2.52,均P<0.05)。韦氏智力及韦氏记忆力分量表测试结果发现,早发性帕金森病组的相似性、图形排列、积木测试和数字广度评分(分)高于晚发性帕金森病组(10.54±2.48与8.26±2.82;7.91±3.33与6.73±2.38;8.74±3.10与7.52±2.67;10.15±2.48与9.14±2.29,t=3.30、2.62、2.58、2.53,均P<0.05)。晚发性帕金森病组P300的P3潜伏期和N2潜伏期较早发性帕金森病组明显延长,P3的波幅显著下降。结论遗传因素在早发性帕金森病中可能起重要作用;早发性帕金森病的认知功能受损程度轻,执行功能、视空间及注意力在早发性帕金森病中保存相对完整。