自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征的临床特征及诊疗分析

目的探讨自身免疫性肝炎(AIH)-原发性胆汁性肝硬化(PBC)重叠综合征的临床特征、治疗方法及疗效。方法从我院2005年1月—2011年1月收治的287例自身免疫性肝病患者中筛选出AIH-PBC患者42例,30例患者接受熊去氧胆酸(UDCA)联合泼尼松治疗;12例患者接受UDCA、泼尼松和硫唑嘌呤联合治疗。回顾分析其一般资料、血清生化及免疫指标、影像学检查及肝组织学病理检查。结果 (1)42例AIH-PBC重叠综合征患者中,女36例,男6例;平均发病年龄为(58.1±6.9)岁。患者均出现食欲不振、关节肌肉酸痛、腹胀等临床症状,28.57%(12/42)的患者出现乏力,19.05%(8/42)出现皮肤瘙痒,7.14%(3/42)出现消化道出血;均出现双下肢水肿、腹腔积液、肝脾肿大等临床体征,45.24%(19/42)的患者出现黄疸。(2)所有患者血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、谷氨酰转肽酶(GGT)、总胆红素(TBiL)水平均高于参考值,83.33%(35/42)的患者球蛋白(GLO)或免疫球蛋白G(IgG)水平升高,38.10%(16/42)免疫球蛋白M(IgM)水平升高,97.62%(41/42)抗核抗体(ANA)阳性,92.86%(39/42)抗线粒体抗体(AMA)和(或)AMA-M2阳性,7.14%(3/42)抗平滑肌抗体(SMA)阳性。(3)52.38%(22/42)的患者合并干燥综合征,4.76%(2/42)合并肺纤维化,14.29%(6/42)合并结节性甲状腺肿大,11.90%(6/42)合并腰椎和(或)肋骨骨折。42.86%(18/42)的患者出现汇管区浆细胞浸润,14.29%(6/42)出现玫瑰花结样改变,9.52%(4/42)出现胆管炎或肉芽肿,11.90%(5/42)出现小胆管增生、小叶间胆管消失,40.48%(17/42)出现肝细胞胆汁淤积,35.71%(15/42)出现汇管区纤维组织增生、假小叶形成。(4)所有患者病情缓解率为61.90%(26/42),病情进展率为28.57%(12/42),不完全应答率为28.57%(12/42),复发率为11.90(5/42),治疗失败率为9.52%(4/42)。结论 AIH-PBC重叠综合征表现出AIH和PBC的双重特征,但又不完全是二者的重叠。UDCA联合糖皮质激素治疗可明显改善患者AIH-PBC生化指标,延缓患者病情进展,提高患者生存率,缓解率也较高。