膜性肾病的诊断与治疗

膜性肾病（MN）占原发性肾病综合征（NS）的20%35%,是国内外常见引起肾病综合症的病理类型之一。MN是一种病理学诊断,肾小球基底膜（GBM）上皮细胞侧常有多数、规则的免疫复合物为其病理学特征。依据病因可将其分为特发性膜性肾病（IMN）和继发性膜性肾病（SMN）。IMN免疫荧光常以IgG4为主,伴C3呈颗粒样沿GBM分布。若免疫荧光以IgG1和（或）IgG2为主,并出现C1q和（或）C4沉积等其他情况,要认真排除SMN。目前的治疗方案主要分为保守治疗（非免疫抑制治疗）,如血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ACEI或ARBs）控制血压、降低尿蛋白,纠正脂代谢紊乱,控制血糖,利尿消肿及中药等;免疫抑制治疗,如糖皮质激素、烷化剂（包括环磷酰胺、苯丁酸氮芥）、钙调神经磷酸酶抑制剂（包括环孢素A、他克莫司）等。2012年改善全球肾脏病预后（KDIGO）指南建议免疫抑制治疗首选糖皮质激素加烷化剂,推荐意大利方案,对此方案不适宜者建议选用钙调神经磷酸酶抑制剂（环孢素A、他克莫司）。此外,吗替麦考酚酯、利妥昔单抗、促肾上腺皮质激素等也用于膜性肾病的治疗,但仅有一些小样本的研究证明其有效性及安全性,缺乏大规模随机对照试验（RCT）支持。