目的提高对遗传性非息肉病性大肠癌(HNPCC)本质的认识。方法对12个有遗传性非息肉病性大肠癌家族进行了回顾性分析。结果12家族有37例大肠癌患者,发病中位年龄为448岁,总计大肠癌灶44处,其中结肠癌占64%(28/44),位于脾曲以近的口侧段结肠内占52%(23/44),大肠多原发癌占11%(4/37),有4个家族的子代患其它器官癌(3例胃癌、1例胆囊癌)占33%(4/12),全组病例未发现大肠息肉。结论对遗传性非息肉病性大肠癌患者及家族要进行严密监测,以便早期发现,及时治疗,争取较好的预后