目的:探索吸入小剂量一氧化氮(NO)对先天性心脏病(先心病)肺动脉高压的治疗作用。方法:先心病合并肺动脉高压〔平均肺动脉压(MPAP)>6.4kPa(1kPa=7.5mmHg)〕患者9例,年龄3~20岁,在自主呼吸下吸入36±10vpm的NO,监测并记录NO吸入前和吸入后1、3、5、10和15分钟时的MPAP、平均血压(MBP)、心率(HR)、脉搏氧饱和度(SpO2)、混合静脉血氧饱和度(SvO2)等参数的变化。结果:基础MPAP为9.5±1.8kPa,吸入NO后各时间点MPAP显著降低,波动于8.9~8.1kPa(P<0.05);并可明显增高SvO2(P<0.05),从0.76±0.06升至0.83±0.02(P<0.05);MBP、HR和SpO2无明显变化。结论:吸入小剂量NO确能选择性降低先心病合并肺动脉高压患者的肺动脉压,并增高SvO2;吸入小剂量NO对这类患者围手术期有显著治疗前景。