目的 :了解湖北地区出生缺陷发生及分布情况 ,掌握严重和高发出生缺陷变动趋势 ,为今后开展研究工作及有关部门制定政策提供参考依据。方法 :按全国出生缺陷监测网要求 ,1986年 10月至 1998年 12月对孕 2 8周至产后 7天的围产儿进行监测。结果 :12年共监测围产儿 2 6 2 783例 ,发现畸形儿 1999例 ,平均出生缺陷发生率 7 6 1‰ ;男婴出生缺陷发生率明显高于女婴 (P <0 .0 0 1)。面耳颈部、肌肉骨胳系统畸形在顺位中处于第一或第二位 ,中枢神经系统先天畸形 10年居于第三位。 12年高发畸形依次为总唇裂、腭裂 (14 92 /万 ) ,指趾畸形 (12 18/万 ) ,中枢神经系统畸形 (9 5 5 /万 )。前后 6年比较 ,中枢神经系统先天畸形缺陷发生率处于全国较低水平 ,面耳颈部、肌肉骨胳系统畸形是主要畸形 ,中枢神经系统畸形是主要严重畸形。应积极开展产前诊断监测及围产保健 ,提高监测质量 ,防止发生出生缺陷 ,提高人口素质。