自身免疫性肝炎与原发性胆汁性肝硬化重叠综合征的临床与病理学研究

目的探讨自身免疫性肝炎与原发性胆汁性肝硬化重叠综合征(AIH-PBCOS)的临床病理学特征。方法对17例临床资料完整、行肝穿刺检查的AIH-PBCOS病例进行临床资料、生化检查和血清自身抗体指标分析,并与117例自身免疫性肝炎和85例原发性胆汁性肝硬化作比较,采用HE染色、网状纤维和胶原纤维染色,结合CK19免疫组织化学染色,探讨其病理学特点,应用免疫组化方法观察肝组织内CD3、CD4、CD8、CD20、CD25、CD57和CD68阳性细胞数量、比例和分布状况。结果该组AIH-PBCOS病例占总的自身免疫性肝病(自身免疫性肝炎+原发性胆汁性肝硬化)的8·4%,男女比例为1∶8·5,平均发病年龄39·3岁,其中血清ANA与抗M2抗体双阳性病例占52·9%(9/17),所有病例血清ALT、AST、TBIL、ALP、γ-Glo、IgG和IgM均较明显升高。病理学观察见汇管区与肝腺泡内以单个核细胞为主的较多炎细胞浸润,其中易见浆细胞的聚积性浸润。可见不同时期小胆管损伤或细胆管反应性增生并侵蚀肝界板。肝组织内CD3+、CD4+、CD8+、CD20+、CD25+、CD57+及CD68+细胞数增加,其中CD3+、CD8+及CD68+细胞比例偏高,尤以损伤小胆管及肝细胞周围为著。结论中国自身免疫性肝病患者群中存在少数(本组病例8·4%)AIH-PBCOS,该重叠综合征具有自身免疫性肝炎与原发性胆汁性肝硬化双重病理特征性改变,细胞免疫为主的免疫性损伤可能是其主要的免疫病理损伤机制。