目的调查长沙市围产儿出生缺陷的发生情况 ,获得准确、可靠的本地区出生缺陷资料 ,了解出生缺陷的相关因素 ,为完善围产儿出生缺陷的干预措施提供依据。方法对 2 0 0 0年 1月至 2 0 0 1年 1 2月长沙市所属 1 3所医院产科分娩的孕满 2 8周至生后 7d的 2 5 71 3例围产儿进行出生缺陷监测 ,分析出生缺陷儿的检出率、死亡率 ,出生缺陷病种的发生率、类别、构成比、分布及其相关因素。结果发现出生缺陷儿 32 5例 ,检出率为 1 2 .6‰。其中单发畸形 30 2例 ,多发畸形 2 3例。产前诊断 1 0 0例 ,B超诊断 1 2 1例。死亡 90例 ,出生缺陷儿死亡率为 2 76 .9‰。发生率最高的出生缺陷疾病前五名排序为 :外耳畸形、多指 (趾 )畸形、先天性心脏病、肢体短缩、唇裂并腭裂。其地区分布城市多于乡村 (2 .1∶1 )。与出生缺陷发生密切相关的因素有产妇年龄、孕期疾患、孕早期感冒、用药及围产儿的性别。结论产前检查可及早发现出生缺陷。B超是孕期诊断出生缺陷安全而有效的主要手段。加强孕期保健、针对高危因素采取积极的干预措施 ,能有效降低全市出生缺陷的发生率 ,提高人口素质