先天性纤维蛋白原减少症患者伴有血小板纤连蛋白增高

被引：4

作者：

丁凯阳

吴竞生

翟志敏

徐修才

孙自敏

王明丽

倪合宇

机构：

[1] 安徽省立医院血液科,安徽省立医院血液科,安徽省立医院中心实验室,安徽省立医院中心实验室,安徽省立医院血液科,安徽医科大学微生物教研室,美国哈佛大学血液研究中心合肥,合肥,合肥

来源：

中华血液学杂志 | 2002年 / 03期

关键词：

先天性纤维蛋白原缺乏症; 纤连蛋白; 纤维蛋白原; 血小板;

D O I：

暂无

中图分类号：

R54 [心脏、血管（循环系）疾病];

学科分类号：

100201 [内科学];

摘要：

目的　检测先天性纤维蛋白原 (Fg)缺乏症患者血小板和血浆中纤连蛋白 (Fn)含量 ,并探讨其在血小板粘附与聚集中的作用。方法　选择一个Fg缺乏症家系 ,血标本离心后经Sepharose 2B柱分离纯化并富集血小板 ,分别用免疫荧光染色、流式细胞术、Westernblot蛋白分析法检测该家系所有成员和正常人血小板α颗粒和血浆中Fn、Fg含量 ;用流式细胞术检测血小板膜表面GPⅡb/Ⅲa含量。结果　三种方法检测均提示Fg减少纯合子血小板中Fn含量明显高于正常人 (约 5倍 ) ,且纯合子 >杂合子 >正常人 ;而三者血浆中的Fn含量无差异 ;纯合子和杂合子血小板中Fg含量低于正常人 ,与血浆Fg含量呈正相关。Fg缺乏患者与正常人血小板膜表面GPⅡb/Ⅲa表达水平无差异。结论　血小板α颗粒中Fn增多可能部分代偿Fg的缺乏 ,进而引起血小板的粘附与聚集。

引用

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