EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的免疫化学治疗进展

被引:1
作者
王学文
胡志华
机构
[1] 解放军南京总医院
[2] 解放军第医院内科 南京
[3] 安徽黄山
关键词
EB病毒; 噬血细胞性; 淋巴组织细胞增生症; 免疫化学治疗;
D O I
暂无
中图分类号
R725.5 [小儿血液及淋巴系疾病];
学科分类号
100202 ;
摘要
国际HLH-94方案使EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)的治疗趋于规范和系统,免疫化疗的疗效得到相应提高。强调依托泊甙(VP16)的早期(诊断后4周内)和足量(初4周内≥4个剂量)应用。环孢素对于控制细胞因子暴和减少VP16诱导相关的机会感染死亡有重要辅助治疗意义。静脉输注大剂量糖皮质激素和丙种球蛋白(IVIG)对本病疗效有限,α-干扰素对慢性活动性EBV感染(CAEBV)无效。难治性EBV-HLH或CAEBV需采用多药联合化疗.甚或造血干细胞移植(HSCT)。对于没有HSCT的大多数EBV-HLH病例免疫化学疗法能有效缓解病情,使预后改观。
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