儿童肝豆状核变性肾脏损害17例临床分析

目的 探讨小儿肝豆状核变性引起肾脏损害的临床特点。方法 对17例有肾脏损害的小儿肝豆状核变性临床资料进行分析。结果 该组病例血尿15例，蛋白尿17例，氨基酸尿2例，肾结石1例，低钾血症2例，代谢性骨病1例，继发性IgA肾病1例，继发性Fanconi综合征1例。B超检查：6例肾皮质光点增多，增粗或呈小光斑回声。结论 小儿肝豆状核变性肾脏损害的临床表现各种各样，以蛋白尿，血尿多见。