白细胞α－1，4－葡萄糖苷酶的测定

被引：1

作者：

任立英

陈小刚

徐凤铎

党利亨

机构：

[1] 天津儿童医院儿研所

来源：

临床检验杂志 | 1994年 / 01期

关键词：

4－甲基伞形花酮－α－D－吡喃葡萄糖苷，α－1，4－葡萄糖苷酶Pompe＇s病，白细胞;

D O I：

暂无

中图分类号：

R446.112 [];

学科分类号：

摘要：

本文以４－甲基伞形花酮－α－Ｄ－吡喃葡萄糖苷为底物，建立了测定白细胞α－１，４－葡萄糖苷酶的方法，并在此基础上研究分析了该酶的生化特性。结果表明该酶的最适ｐＨ为４．０和６．０，米氏常数ｋ＿ｍ＝０．４４ｎｍｏｌ／Ｌ，在５５℃下２小时酶活力减少一半，酶活力与其稀释度呈良好的线性关系，批内变异系数为４．０５％，批间变异系数为８．６％，正常参考值为１３０．５±８６．７ｎｍｏｌ／ｈ·ｍｇ蛋白。该方法简便、迅速、准确，为Ｐｏｍｐｅ＇ｓ病的筛选、确诊及产前诊断提供了重要手段。

引用

页数：2