肌萎缩侧索硬化患者骨骼肌线粒体功能的改变及其临床意义

被引：4

作者：

张巧全 ^{[1
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狄晴 ^{[2
]}

余年 ^{[2
]}

朱海青 ^{[1
]}

曹辉 ^{[2
]}

机构：

[1] 南京医科大学附属脑科医院病理科

[2] 南京医科大学附属脑科医院神经内科

来源：

临床神经病学杂志 | 2011年 / 24卷 / 06期

关键词：

肌萎缩侧索硬化; 线粒体; 骨骼肌;

D O I：

暂无

中图分类号：

R744.8 [运动神经元疾病];

学科分类号：

100204 [神经病学];

摘要：

目的研究肌萎缩侧索硬化(ALS)患者骨骼肌线粒体功能的改变及其临床意义。方法对80例ALS患者应用ALS功能等级量表(FRS)评价病情;应用改良Gomori三色(MGT)及线粒体酶细胞色素C氧化酶(COX)染色方法检测肌肉标本不整边红纤维(RRF)的百分比及COX活性;分析其与FRS评分的相关性。结果本组患者骨骼肌出现RRF 13例(16.3%),其中9例RRF为1%、3例RRF为4%、1例RRF>4%;COX活性缺失21例(26.3%),其中完全缺失6例,部分缺失15例。肌肉RRF百分比和COX染色缺失程度与FRS评分呈负相关(r=-0.234,P<0.05;r=-0.285,P<0.01)。结论 ALS患者骨骼肌线粒体功能异常,其异常越明显的患者病情越重。

引用

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