马凡氏综合征胶原异常的研究

被引：3

作者：

许增禄 ^{[1
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刘秉慈 ^{[2
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沈晓明 ^{[1
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缪庆 ^{[2
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刘玉英 ^{[2
]}

机构：

[1] 中国医学科学院基础医学研究所

[2] 中国预防医学科学院劳动卫生与职业病研究所

来源：

中华病理学杂志 | 1992年 / 03期

关键词：

综合征; 胶原; 蜘蛛脚样指(趾);

D O I：

暂无

中图分类号：

R593.2 [自身免疫性疾病、结缔组织疾病];

学科分类号：

100201 [内科学];

摘要：

采用独特的苦味酸天狼星红—偏振光方法,观察分析马凡氏综合征(Marfan’s syndrome,MS)患者的主动脉和皮肤。结果显示马凡氏综合征患者主动脉外膜有相当比例的绿色纤细Ⅲ型胶原纤维参加组成,患者的皮肤网状层内由相当大部分的绿色纤细Ⅲ型胶原纤维组成,二者都呈现明显的胶原异常。经羟脯氨酸测定分析,马凡氏综合征患者的主动脉与皮肤的总胶原含量与正常人相比无明显差异。值得指出的是MS患者主动脉酸溶性胶原的含量比正常人明显升高,差异有显著性。CNBr降解电泳发现有的患者CB8片段明显减淡。

引用