目的分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)和自身免疫性肝炎(AIH)重叠综合征(PBC/AIH重叠综合征)患者的临床表现和肝组织病理学的特点。方法对124例自身免疫性肝病患者的临床资料进行分析,根据国际自身免疫性肝炎小组修订的诊断标准,筛选出19例PBC/AIH重叠综合征患者,分析比较PBC/AIH重叠综合征和单纯PBC、AIH患者的临床表现、肝组织病理学变化。结果124例自身免疫性肝病患者中19例PBC/AIH重叠综合征,单纯PBC55例、AIH49例,原发性硬化性胆管炎(PSC)1例,分别占15.32%、44.35%、39.52%和0.81%。PBC/AIH重叠综合征实验室检查具有AIH的特点,如血清丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、免疫球蛋白G的明显升高,同时具有PBC的特点,如转肽酶、碱性磷酸酶、免疫球蛋白M的显著增高;自身抗体检测可见抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、M2抗体阳性;肝组织病理结果显示,兼有PBC和AIH的特点,如界面炎和碎屑样坏死,汇管区浆细胞浸润,胆管不同程度病变。结论PBC/AIH重叠综合征并非罕见,它的临床表现、肝组织病理学具有PBC和AIH的双重特征,应对此病充分认识,探索有效的治疗方案。