目的探讨肝胆管结石合并肝胆管癌的临床表现及诊治特点。方法回顾性分析54例肝胆管结石合并肝胆管癌的临床资料、诊断及治疗情况。结果结石伴发肝胆管癌的发生率为11.8%。由于缺乏特异性临床表现,该合并症术前诊断困难,术前能明确诊断者仅占11.1%。根治性切除率仅占51.8%,根治性切除者预后较未切除者为好(P≤0.05)。结论长期反复发作的肝胆管结石易合并胆管癌,该病早期诊断困难,疗效差,预后不良,因此,肝胆管结石,特别是反复发作的肝胆管结石应及早手术。对于术中确诊为肝胆管癌者,应争取行根治性切除,可能获得良好的预后。