目的:观察和探索抗肿瘤血管生成药与化疗联合治疗胚胎性横纹肌肉瘤(ERS)的可行性和模式。方法:2例难治性ERS,采用重组人血管内皮细胞抑制素(恩度)和参一胶囊与常规化疗药物联合治疗,恩度15mg d1d14,q3w;参一胶囊20mg,bid,连续服用。病例1的化疗采用改良AD方案(表阿霉素60mg d1,氮烯咪胺200mg d1d5,q3w);病例2为TP方案(紫杉醇120mg d1、d8,顺铂20mg d2d6,q3w)。按照RECIST标准进行疗效评价,按NCI CTC(3.0版)评价毒性。结果:例1获得CR,现已维持CR 6个月,生活正常。例2获得PR,维持缓解2个月,后因手术,伤口迁延不愈,停用恩度和参一胶囊,病情迅速进展,总生存期1.5年。均未出现3~4级毒性反应。结论:初步提示恩度和参一胶囊联合化疗药物治疗难治性ERS有效,可能是一种新的治疗选择和策略。抗肿瘤血管生成药物宜连续、不间断地应用,必要时可以联合不同的药品或剂型,有助于维持抗血管作用和增加疗效。