原发性胆汁性肝硬化临床特征分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,PBC)的临床特点,提高认识,寻找合理的治疗方法。方法对46例PBC患者的临床、病理、实验室检查资料及治疗进行回顾性分析。结果46例中男性3例,女性43例,平均发病年龄51±4岁。主要症状有乏力、腹胀、食欲不振、皮肤瘙痒等,发生率分别为87%、83%、76%和56%;主要体征包括黄疸(78%)、尿色加深(74%)、肝脾肿大(65%)等。实验室检查显示胆汁淤积和IgM增高,ALP、GGT和IgM分别为460.6±251.5U/L、644.1±246.3U/L和5.9±3.7g/L,多数患者的ALT、AST和TBIL升高。46例中有43例(93%)患者血清线粒体抗体或线粒体抗体M2亚型阳性。主要的组织学变化为小叶间胆管变性、减少伴有淋巴细胞和浆细胞浸润、细小胆管增生、胆栓形成等,但出现典型组织学变化的阳性率仅有33%。39例(84.8%)患者对以熊去氧胆酸(UDCA)治疗为主的综合治疗出现了满意的疗效。结论原发性胆汁性肝硬化主要发生于中年女性,临床症状和体征无特异性,肝功能异常以胆汁淤积为主,典型组织学变化的阳性率不髙,诊断需综合生化、免疫、病理和临床,UDCA可有效改善患者的症状和肝功能异常。