目的分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)及其合并干燥综合征(SS)的临床表现及实验室检查特点,为临床诊断提供依据。方法回顾性分析63例PBC患者,其中50例单纯的PBC患者(单纯的PBC组)及13例PBC合并SS的患者(PBC/SS组)的临床资料和实验室指标。结果①PBC/SS组口干、眼干的临床表现明显高于单纯的PBC组;PBC/SS患者Shirmer试验及唾液流率的阳性率达100%和69.2%。②PBC/SS组的抗SSA、抗SSB及抗RNP抗体的阳性率明显高于单纯的PBC组(P<0.05)。③单纯PBC抗SSA抗体阳性组的总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)水平明显高于抗SSA阴性组(P<0.05)。④PBC/SS组患者IgG、血沉(ESR)水平显著高于单纯的PBC组;而PBC/SS组的前白蛋白(PAB)水平明显低于单纯PBC组,差异有显著性(P<0.05)。结论 PBC患者合并SS发生率较高,抗SSA抗体和高IgG水平可能是PBC合并SS患者的血清学特征。