原发性局灶节段性肾小球硬化的临床病理及预后

目的：分析１１４ 例原发性局灶节段性肾小球硬化（ Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ） 患者的临床、病理、免疫病理特点及预后。方法：回顾性分析１９８５ ～１９９６ 年１２ 年间，１１４ 例原发性 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ患者的临床表现，病理，免疫病理特点，以及其中４５例长期随访结果。　结果：１９８５ ～１９９６ 年１２ 年间，原发性 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ 占同期肾活检的２６２ ％ ，平均发病年龄２８５４ ±１２３４ 岁。临床表现为蛋白尿者占９３０ ％ （ 肾病综合征范围蛋白尿占２１９ ％ ） ，血尿５１８ ％ （ 肉眼血尿１４９ ％ ，镜下血尿３６８ ％ ） ，高血压４３８ ％ 。肾活检时已发生肾功能不全者占４７４ ％ ，随访中２２２ ％ 发展至尿毒症，激素治疗有效率小于１０ ％ 。肾功能不全者与肾功能正常者相比，前者高血压更为常见（ Ｐ＜ ００５） ，小管间质病变重［ 尿渗量明显降低（ Ｐ＜ ００５） ，尿溶菌酶升高（ Ｐ＜ ０００１）］ 。肾小球全球硬化的比率显著升高（ Ｐ＜ ０００１） ，节段性硬化病变更为明显，并伴有更为显著的小管间质损伤，大量炎细胞浸润。　结论：①原发性 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ好发于中青年，病程隐匿，进展较快；②临床上蛋白尿最为常见，其次是血尿，高血压和