vWF的分子生物学

被引:1
作者
诸江
王鸿利
机构
[1] 上海第二医科大学瑞金医院,上海血液学研究所,
关键词
vWF; 点突变; 抗原; cDNA; 病人; 基因突变; 分子生物学; 序列;
D O I
暂无
中图分类号
R346 [];
学科分类号
1001 ;
摘要
<正> vWF(von Willehrand Factor)是一种与止血过程有关的糖蛋白。它由血管内皮细胞和巨核细胞合成,可在血小板的α颗粒、血浆和内皮下层发现。在血浆中,vWF以多聚体形式存在。多聚体由几乎完全相同的成熟亚基组成。每多聚体中亚基数目可从2个到20余个不等。vWF至少有2个与止血机制相关的生物学功能:①介导血小板粘附于受损的血管壁;②在循环中与FⅧ:C结合并稳定其活性。vWF的分子缺陷或生成不足可导致vWD(von Wille-
引用
收藏
页码:128 / 130
页数:3
相关论文
共 12 条
[1]  
Ginsburg D,et al. Blood . 1992
[2]  
Giusburg D,et al. Science . 1985
[3]  
Titani K,et al. Biochemistry . 1986
[4]  
Mancuso DJ,et al. Blood . 1989
[5]  
Mancuso DJ,et al. Journal of Biological Chemistry . 1989
[6]  
Gaiger A,et al. Annals of Hematology . 1991
[7]  
Meyer DJ,et al. Thrombosis and Haemostasis . 1993
[8]  
Dent JA,et al. Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America . 1990
[9]  
Gilbert W,et al. Nature . 1978
[10]  
Sadler JE,et al. Blood . 1991