IgM肾病临床与病理特点

被引:8
作者
罗运九
何威逊
朱光华
任志德
方明俊
机构
[1] 上海市儿童医院肾内科,上海市儿童医院肾内科,上海市儿童医院肾内科,上海市儿童医院肾内科,上海市儿童医院肾内科
关键词
IgM肾病; 肾病综合征; 病理;
D O I
暂无
中图分类号
R725.7 [小儿消化系及腹部疾病];
学科分类号
100202 ;
摘要
目的 探讨小儿lgM肾病 (IgMN)临床与病理特点及疗效观察。方法 对原发性肾小球疾病 (PGD)肾活检符合IgMN诊断 72 5例进行临床、病理及肾上腺皮质激素疗效分析 ,并与微小病变肾病 (MCNS)比较。结果 IgMN 6 1例 ,表现肾病综合征 (NS) 4 9例 ,血尿伴蛋白尿 4例及单纯性血尿 8例。肾组织免疫荧光 (IF)均以IgM单独或IgM为主在系膜区弥漫沉积。随访 5 7例 ,NS 45例中 ,77.8%激素敏感 ,低于MCNS(10 0 % ) ,5 7.8%为难治性肾病 ,高于MCNS(2 7.3 % )。总缓解率 (76 .3 % )和复发率 (4 8.3 % )与MCNS(94.7%及 6 6 .7% )无统计学差异。 12例伴血尿的非NS中4例肾小球基底膜弥漫性变薄 (DTBM )。随访约 3a ,尚无肾功能不全。结论 本组IgMN占PGD 8.4% ,主要表现为NS(80 .3 % ) ,病理特点是IF检查系膜区以IgM弥漫性沉积为主。临床和实验室检查与MCNS无明显差异 ,但激素疗效较MCNS差。部分可伴DTBM
引用
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