目的 评价抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)与肾脏疾病关联及其诊断、随访价值 ,初步探讨不典型ANCA(A ANCA)的临床意义。方法 以IIF法、ELISA法联合检测ANCA及其靶抗原。结果 2 7例ANCA阳性 :16例原发性系统性血管炎 (4例C ANCA+ /PR3 ANCA+ ,7例P ANCA+ /MPO ANCA+ ,4例P ANCA+ /抗原不明 ,1例C ANCA+ /抗原不明 ) ,2例紫癜肾 (P ANCA+ /抗原不明 ) ,3例SLE(P ANCA+ /LF ANCA+ ) ,此外A ANCA6例。结论 PR3 ANCA、MPO ANCA为原发性系统性血管炎重要诊断、分型和随访指标 ,LF ANCA与SLE肾脏损害无关联 ,A ANCA检出于自身免疫性疾病 ,较多肝、肾间质受累