95例大前庭水管综合征的临床分析

被引:54
作者
杨伟炎
张素珍
赵承军
冯勃
机构
[1] 解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科、解放军总医院耳鼻咽喉科研究所,解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科、解放军总医院耳鼻咽喉科研究所,解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科、解放军总医院耳鼻咽喉科研究所,解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科、解放军总医院耳鼻咽喉科研究所北京,北京,北京,北京
关键词
迷路疾病; 前庭水管; 听力障碍; 耳蜗植入;
D O I
暂无
中图分类号
R764 [耳科学、耳疾病];
学科分类号
100213 ;
摘要
目的 调查大前庭水管综合征 (largevestibularaqueductsyndrome,LVAS)的发病、遗传和听觉损失情况 ,探讨LVAS之前庭水管外口宽度与听力损失的关系。方法 回溯性搜集 1 992~ 2 0 0 2年 ,95例 (1 90耳 )双侧LVAS的病史 ,听力和前庭功能检查 ,用每例LVAS颞骨CT片的标尺 ,测量前庭水管外口的宽度。结果  95例 (1 90耳 )LVAS中 ,男 65例 ,女 30例 ,男女比为 2 2∶1。有家族史者 1 2例(1 2 6 % )。平均就诊年龄 7 6岁 ,年龄范围从 1 2~ 39岁。本组绝大多数误诊 ,因轻度外伤而致重度感音神经性聋 2 1例 (2 2 % ) ;上呼吸道感染致聋 1 3例 (1 3 6 % ) ,误诊为突发性聋 9例 (9 5 % ) ;拟诊氨基糖甙类中毒 5例 (5 3 % )。重度感音神经性聋 1 72耳 ,占 92 4%。 77例 (1 54耳 )前庭水管外口宽度( x±s)为 (7 5± 1 2 )mm ,听力损失与外口宽度不成比例。听力损害可能与富含蛋白的内淋巴从内淋巴囊倒流于耳蜗和前庭有关。结论 LVAS是独立的疾病 ,具有波动性及进行性感音神经性聋。诊断依靠颞骨CT扫描或磁共振成像 (magneticresonanceimaging ,MRI)。若听力波动后能改善可保守治疗 ,若明显听力下降 ,影响学习 ,可考虑采用耳蜗植入术
引用
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