目的评估胆道闭锁患儿Kasai术后远期预后。方法1968年~1983年,法国巴黎Bicêtre医院儿外科共对271例胆道闭锁患儿行Kasai手术或其变异术式,术后随访20年,对带自体肝生存患者进行综合性评估。结果271例患者中,63例(占23%)带自体肝者至少生存20年。肝功能结果显示:21例总胆红素指标正常,其中12例γ-GT和转氨酶指标正常;44例有门脉高压表现;19例仍有晚期胆道感染发作;6例并发胆道结石;61例患者肝穿刺活检提示有不同程度肝硬化表现。20岁之后,2例死于肝功能衰竭;10例已行肝移植;4例正等待肝移植。结论胆道闭锁患儿Kasai术后带自体肝20年生存率仅为23%,大部分患儿转肝移植治疗。即使带自体肝生存患儿随访各项指标也不令人满意。因此密切关注肝脏情况,尽早发现并发症,对决定进一步治疗措施,改善预后,具有积极的意义。