目的探讨原发性胆汁性肝硬化的诊治方法。方法检测血清抗线粒体抗体及其M2亚型。抗线粒体抗体阳性者诊断为原发性胆汁性肝硬化,共30例,根据临床症状及血液生化指标分为早、中、晚期。早期(7例)给予熊去氧胆酸250mg,3次/d口服;中晚期(23例)给予熊去氧胆酸250mg3次/d口服,同时给予强的松40mg/d,7d后减至30mg/d,以后每7d减5mg,直至10mg/d时维持治疗。对中晚期黄疸不易消退的病例给予思美泰1000mg/d静滴。结果29例(96.7%)抗线粒体抗体M2阳性。所有病例黄疸于治疗后4周都较治疗前明显消退,中晚期病例治疗后2周黄疸较治疗前消退。结论抗线粒体抗体是诊断原发性胆汁性肝硬化的特异性血清标志物。熊去氧胆酸是治疗原发性胆汁性肝硬化的首选药物。对中晚期病例需辅以皮质类固醇激素治疗,思美泰利于黄疸消退。