与异常免疫相关的全血细胞减少症

目的　报告一组与异常免疫相关的全血细胞减少症。方法　分析 2 9例骨髓单个核细胞Coombs试验阳性的血细胞减少症患者的临床及实验室检查特征。结果　该组患者大部分表现为全血细胞减少 ;绝大部分患者骨髓增生良好 ,少部分增生减低 ,但红系比例不低或增高 ;常规溶血试验阴性 ;无造血原料缺乏证据 ;无异常克隆造血证据 ;骨髓单个核细胞Coombs试验阳性 ;对肾上腺皮质激素为主的试验性治疗反应良好。结论　该组疾病与异常免疫 (特别是自身抗体 )介导的造血细胞破坏或功能异常有关 ,暂称为免疫相关性全血细胞减少症 (immunorelatedpancytopenia,IRP) ,将其从再生障碍性贫血 (AA)、骨髓增生异常综合征 (MDS)中区分出来 ,患者可得到及时、有效的治疗 ,并且可减少误诊的AA、MDS。