先天性心脏病合并肺高压患者血循环中vWF相关抗原的表达

【目的】观察先天性心脏病 (先心病 )合并肺高压患者血浆vonWillebrand(vWF)相关抗原的表达水平及其与肺动脉压力的相关性。【方法】连续观察左向右分流型先心病 32例 ,按肺动脉收缩压 /体循环动脉收缩压比值 (pp/ ps)分肺高压组(PH ,再依轻、中、重分为PH1和PH2组 )和非肺高压组 (NPH) ,分别为 19例和 13例。男 18例 ,女 14例 ,年龄 (13± 12 )岁。选择同期良性胸部疾病手术 13例为对照组。心内矫治术前采外周静脉、肺动脉和肺静脉血 ,以双抗体夹心酶联免疫吸附法检测血浆vWF水平。对照组只检测外周静脉血。【结果】①PH组血浆vWF表达水平 (PH1组 119%± 2 2 % ,PH2组 14 8%±2 9 % )明显高于NPH组 (96 %± 2 2 % )和对照组 (87%± 17% ) (P <0 0 1)。外周静脉血浆vWF表达水平的增高与pp/ps 呈正相关关系 (r =0 75 4 )。②血循环不同部位的血浆vWF表达水平有显著性差异 ,其强度沿肺静脉、外周静脉和肺动脉的位置顺序从高而低。【结论】①在无其它干扰因素影响下 ,左向右分流型先心病患者的术前外周静脉血浆vWF表达与 pp/ ps 呈正相关关系。②先心病合并肺高压患者血浆vWF表达在肺循环明显高于体循环。