目的 :了解小儿系统性红斑狼疮 (SLE)伴贫血的发生率、临床及实验室检查特征、误诊情况。方法 :对10 3例SLE患儿进行回顾性分析 ,将其中 78例伴有贫血的患儿分为两组 ,一组为自身免疫性溶血性贫血组 (AIHA组 ) ,另一组为非AIHA组 ,进行临床症状及实验室检查的比较。结果 :10 3例SLE中贫血发生率为 75 .7%(78/ 10 3) ;AIHA组和非AIHA组在发病年龄、性别上无显著性差异 ;在临床表现上 ,伴AIHA的SLE常以贫血为首发症状或主要表现 ;实验室检查上AIHA组血中IgG、补体C3 、球蛋白 (Glb)、总蛋白 (TP)降低比非AIHA明显。结论 :贫血是SLE常见的表现 ;SLE伴AIHA者 ,其免疫功能紊乱更明显 ,狼疮活动程度高 ;以AIHA的表现为首发症状或主要表现的SLE患者 ,易误诊。