PBC-AIH重叠综合征临床与病理特征:一项回顾性研究

目的通过回顾性分析研究比较原发性胆汁性肝硬化(PBC)-自身免疫性肝炎(AIH)重叠综合征与单纯的PBC患者的临床、生化和免疫学指标以及组织学特征。方法经我院诊断的PBC患者按目前的PBC诊断标准再评估,共计48例入选。同时用修订的国际自身免疫性肝炎协作组(International Autoimmune Hepatitis Group,IAIH-G)积分系统进行评估积分,对于AMA阳性且治疗前积分至少达到10分者,定义为PBC-AIH重叠综合征。对两组病人的临床表现、生化和免疫学指标以及组织学特征进行分析。结果17例患者(女性占16例)为PBC-AIH重叠综合征,31例(女性占30例)不具有重叠AIH的特点为单纯PBC。PBC-AIH重叠综合征最常见的临床表现为乏力或疲劳(58.8%)、纳差(23.5%)及黄疸(23.5%)。与PBC患者相比,重叠综合征患者在确诊时的平均年龄、免疫球蛋白IgM、血清ALP和GGT水平无统计学差异;而血清转氨酶水平(ALT和AST分别为:165.0±25.9vs87.1±8.7、177.5±32.3vs86.3±10.9,P均<0.01)、球蛋白和IgG水平显著升高。组织学分析提示,所有的重叠综合征患者存在中-重度界面性肝炎或碎屑样坏死,82.4%的患者存在肝细胞玫瑰花环样改变,64.7%的患者同时存在胆管病变。结论PBC-AIH重叠综合征患者血清转氨酶水平和IgG水平明显高于单纯PBC患者,组织学主要特征为中-重度界面性肝炎、肝细胞玫瑰花环样改变以及同时伴有胆管病变。