抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化患者的临床及病理学特点

目的分析抗线粒体抗体（AMA）阴性的原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者临床及病理学特点。方法对208例PBC患者的临床及病理学资料进行分析,并将AMA阴性PBC患者与典型PBC和自身免疫性肝炎（AIH）患者进行比较。非正态连续变量的比较使用Mann WhitneyU检验,分类资料构成比的比较使用Chi-Square检验。结果 208例PBC患者中,AMA阴性者30例,占14.4%。AMA/AMA-M2阳性PBC和AMA阴性PBC患者在一般情况、临床表现、体征、肝功能（ALT、AST、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶和总胆红素）和肝组织学表现上的差异均无统计学意义（P值均>0.05）。AMA/AMA M2阳性PBC组患者γ-球蛋白、IaG、IgM和IgA明显升高,中位数(P25,P75)分别为8.6（6.6,10.9）g/L、16.8（13.7,19.4）g/L、3.6（2.7,5.4）g/L和2.9（2.2,3.8）g/L,与AMA阴性组[分别为7.1（5.6,7.9）g/L、14.1（11.3,17.6）g/L、2.7（1.9,4.5）g/L和2.1（1.5,3.4）g/L]相比,差异有统计学意义（Z值分别为2.088、-2.177、-2.372和-2.764,P值均<0.05）;两组间总胆固醇差异无统计学意义（P>0.05）。AMA阴性PBC患者中,29例（96.7%）呈抗核抗体（ANA）阳性,其中胞质颗粒型14例（48.3%）、核膜型8例（27.6%）、着丝点型6例（20.7%）、均质型1例（3.4%）。与AIH患者比较,AMA阴性PBC患者以胆汁淤积表现为主,碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶、IgM和胆固醇水平均较AIH组明显升高（P值均<0.05）,而血清AST、IgG和IgA水平低于AIH患者（P值均<0.05）。结论在以胆汁淤积表现为主、IgM和胆固醇水平升高、ANA为非均质型为主要表现的患者中,AMA虽阴性仍需考虑PBC的可能。