Pax2在肾病综合征糖皮质激素耐药中的作用

目的:通过观察原发性肾病综合征(PNS)激素敏感与激素耐药组病例中Pax2和P53表达的差异,探讨Pax2在肾脏糖皮质激素耐药中的作用。方法:采用免疫组织化学方法观察40例PNS患儿肾活检组织中Pax2和P53表达差异,分别对肾小球与肾小管间质的病理改变进行半定量评分,对Pax2,P53及病理积分进行相关分析。结果:正常对照组肾组织未见Pax2及P53阳性表达。所有PNS患儿肾活检组织可见不同程度肾小管上皮细胞Pax2表达,足细胞微弱表达或未表达Pax2,其它肾固有细胞未见Pax2表达。激素耐药组近端小管及远端小管上皮细胞Pax2表达较激素敏感组明显增多(P<0.01),表达密集部位的肾小管多呈现扩张、萎缩或结构不完整,小管绒毛明显脱失。肾小管上皮细胞Pax2阳性表达与肾小管病理积分呈正相关(P<0.01)。激素敏感组未见P53表达,激素耐药组中部分病例检测到P53表达,主要分布于肾小管上皮细胞。相关性分析发现P53表达与Pax2表达、肾小管病理积分均呈正相关(均P<0.01)。结论:肾小管上皮细胞Pax2过度表达,在一定的应激状态上调P53蛋白表达,使肾小管病理改变进一步加重,这可能是导致PNS患儿对激素耐药的机制之一。