目的观察特发性肺纤维化的超微结构变化并探讨其发病机理。方法选择临床上提示特发性肺纤维化的患者9例,经支气管肺活检进行光镜和电镜观察。结果主要的形态学改变是:光镜下为肺泡炎和纤维化。电镜观察可见:(1)I型肺泡上皮细胞变性、崩解和脱落,内皮细胞肿胀,细胞间紧密连接短小,I型肺泡上皮细胞增生,基底膜变薄和破坏;(2)肺泡巨噬细胞、间质巨噬细胞增多;(3)肥大细胞浸润并见脱颗粒现象;(4)肺泡壁电子致密物沉积;(5)肌纤维母细胞、纤维母细胞、胶原原纤维及基底膜样物质增生。结论电镜观察可见特发性肺纤维化时肺泡上皮细胞、血管内皮细胞及基底膜均有损伤,并可见间质巨噬细胞增生,肥大细胞浸润及脱颗粒,肺泡壁电子致密物沉积。上述形态学改变对特发性肺纤维化的形成提供了一些依据。