原发性胆汁性肝硬化临床病理分析

目的 探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床病理学特征及其发病机制。方法 对30例PBC患者,其中早期组（Scheuer分期Ⅰ、Ⅱ期）19例,晚期组（Scheuer分期Ⅲ、Ⅳ期）11例,进行临床、病理和血清学研究分析。以标志性抗体进行免疫组织化学染色,对肝织织中树突状细胞（DC）和肝星状细胞（HSC）的变化进行观察研究。 结果 30例PBC患者中,男女之比为1:5,平均年龄为40.6岁。血清总胆红素（TBil）均值（95.9+88.5）μmol/L,碱性磷酸酶（ALP）均值（537.2±339.2）U/L,谷氨酰转肽酶（GGT）均值（582.0+351.2）U/L,抗线粒体抗体（AMA）阳性率为73.3%,GGT水平与AMA滴度成明显正相关（r 0.778,P-0.000）。PBC 晚期黄疸、肝大明显（x2值分别为5.182和13.659,P值分别为<0.05和0.001）。病理改变主要为汇管区及其周围病变,早期表现为小叶间胆管的毁损,小胆管的明显增生;晚期主要为肝纤维化及肝硬化。肝细胞内色素颗粒沉积、肝细胞的玫瑰花形排列、增生的小胆管侵蚀小叶界板、肉芽肿形成、淋巴滤泡样结构、泡沫细胞等病变在早、晚期均可出现,但后二者早期较晚期多见（i值分别为4.489和4.019,P值均<0.05）。铁、铜沉积不同程度增多。DC、HSC主要位于汇管区,尤其是损伤胆管的周围。结论 PBC患者AMA水平与胆红素及转氨酶间无直接关系。增生的小胆管上皮细