目的探讨继发于肝内胆管结石的肝胆系统恶性肿瘤的发病率、临床特点和预防方法。方法对合并肝内胆管结石的肝胆恶性肿瘤患者进行临床回顾性研究。结果自 1996~ 2 0 0 0年连续收治 5 5 6例肝内胆管结石患者 ,其中 2 7例合并存在肝胆系统恶性肿瘤 ,其平均发病率为 4 8%。本组术前明确诊断仅 4例。肝内胆管结石继发恶性肿瘤的临床表现包括非典型肝脓肿、难以控制的感染、不明原因的进行性黄疸、CT和B超检查中可疑的肿瘤性改变和腹部肿块。本组患者以中晚期病例为主 ,仅 3例患者作了肿瘤切除术。结论肝内胆管结石继发恶性肿瘤的概率较高 ,切除结石所在的病灶肝段可能对继发的恶性肿瘤有预防作用