肝豆状核变性中医证型与相关客观化指标的关系初步探讨

目的 :探讨血常规、肝肾功能、血脂、血清铜、铜氧化酶、2 4h尿铜等理化指标及年龄、病程、肝脏B超分型、ATP7B基因第8外显子突变率与WD(Wilson病 )证候的关系。方法 :对 4 1例首次住院的WD患者通过中医四诊 ,进行辨证分型 ,结合理化指标 ,结合西医体检及实验室检查 ,探讨证候与理化指标的相关性。另外 ,对 1 0名健康自愿者和 34例WD患者利用PCR -SSCP技术进行基因突变筛查 ,研究WD中医证候与ATP7B基因第 8外显子突变率的相关性。结果 :WD患者脾肾阳虚组与肝肾阴虚组的AST、TBIL、ALB比较有显著性差异 (P <0 .0 5 ) ,而RBC比较有极显著性差异 (P <0 .0 1 ) ;脾肾阳虚组与湿热内蕴组的RBC、TBIL、ALB比较有极显著性差异 (P <0 .0 1 ) ;脾肾阳虚组与肝郁脾虚组的RBC、TC、APO -A1 /APO -B比较有显著性差异(P <0 .0 5 ) ,与肝肾阴虚组的ALB、BUN比较亦有显著性差异 (P <0 .0 5 )。肝郁脾虚组与湿热内蕴组的TBIL、DBIL比较有显著性差异 (P <0 .0 5 )。脾肾阳虚组与其他 3组的病程比较均有显著性差异 (P <0 .0 5 )。其余的年龄、肝脏B超分型、第 8外显子的突变率及铜生化指标各组间比较均无显著性差异 (P >0 .0 5 )。而湿热内蕴组与“树枝状”肝脏B超征象可能相关。结论 :WD患者的中医证候与生化指标有比较明