目的探讨自发性脑室内出血(SIVH)的病因诊断、治疗和预后。方法回顾性分析41例SIVH患者的临床资料及CT、DSA检查结果。根据脑室内出血的CT表现分别采取保守治疗或脑室外引流术,并对DSA检查阳性患者进行病因治疗。结果烟雾病12例,行颅内外血管搭桥术9例,保守治疗3例;脑动静脉畸形(AVM)7例,行γ-刀治疗5例,先行栓塞再手术切除2例;脑动脉瘤6例,行手术夹闭3例,介入治疗2例,1例术前死于动脉瘤破裂。高血压病致脑室出血9例。出血原因不明7例。共死亡6例,死亡率14.6%(6/41)。结论SIVH主要病因有烟雾病、AVM、动脉瘤和高血压病。本组SIVH患者行DSA检查阳性率达71.4%(25/35),故尽早行DSA检查明确病因,并应针对病因进行治疗。