补体调节蛋白在三种干细胞缺陷性贫血中的表达及其意义的研究

目的　观察糖化磷脂酰肌醇（ＧＰＩ） 连接的补体调节蛋白（ＣＲＰ） ———ＣＤ５５ 和ＣＤ５９ 在阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ） 、再生障碍性贫血（ 再障） 和骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ） 患者的外周血血细胞表达的变化并分析其在上述疾病中的临床意义。方法　采用荧光标记抗ＣＤ５５ 和ＣＤ５９ 单克隆抗体，流式细胞术测定３０ 名正常人，２１ 例ＰＮＨ患者，３１ 例再障患者及２１ 例ＭＤＳ患者外周血中性粒细胞、淋巴细胞和红细胞膜抗原的表达。结果　ＰＮＨ 患者三种血细胞的ＣＤ５９ 表达均明显降低，而ＣＤ５５ 的降低只见于中性粒细胞和红细胞；ＰＮＨ患者的ＣＤ５９－ 中性粒细胞比例均高于１０％ ，红细胞ＣＤ５９ 表达情况与疾病的严重程度相关。再障患者中性粒细胞表达ＣＤ５５ 和ＣＤ５９ 亦较对照显著降低，但程度比ＰＮＨ 患者为轻。ＭＤＳ患者血细胞ＣＤ５５ 和ＣＤ５９的表达无显著变化。结论　测定ＣＲＰ在ＰＮＨ诊断和鉴别诊断中具有重要价值；就诊断敏感性和特异性而言，ＣＤ５９优于ＣＤ５５ ，中性粒细胞优于淋巴细胞和红细胞。再障患者血细胞ＣＲＰ的降低表明其与ＰＮＨ 关系密切，但欲通过测定ＣＲＰ鉴别两者，则须进一步确定其判别界限。有时再障与低增生性ＭＤＳ