儿童Wilson病的临床病理特征及其肝纤维化机制探讨

被引：31

作者：

孙艳玲

赵景民

李文淑

杨建法

潘登

周光德

赵雨来

张鸿飞

朱世殊

机构：

[1] 解放军第医院病理科

[2] 解放军第医院病理科北京

[3] 北京

来源：

解放军医学杂志 | 2005年 / 04期

关键词：

Wilson病/肝豆状核变性; 病理学,临床; 肝纤维化;

D O I：

暂无

中图分类号：

R742.4 [肝豆状核变性];

学科分类号：

100204 [神经病学];

摘要：

目的探讨Wilson病的临床病理学特征及其肝纤维化机制。方法对48例临床资料完整并行肝穿刺检查的Wilson病例做临床和实验室资料分析。采用光镜观察、电镜观察、Rhodanine/Rubeanicacid铜染色及网状纤维和胶原纤维染色探讨Wilson病的病理学特点;应用免疫组织化学方法观察肝组织内金属蛋白酶组织抑制因子TIMP1、TIMP2的表达,并以原位末端标记与αSMA免疫组织化学双标记法观测肝星状细胞(HSC)的活化与凋亡状况。结果本组患者发病年龄10.0±3.8岁,有家族史者29.2%,K F环阳性68.8%,血清铜蓝蛋白和铜氧化酶异常分别为93.0%和95.0%,血清ALT、AST、ALP、及GGT均值分别为正常上限值3.6、3.0、2.7和2.0倍。肝脏主要病变表现为汇管区及小叶内不同程度慢性炎症及界面炎,肝细胞小泡/微泡或大、小泡混合性脂肪变性,77.0%肝细胞内呈较弥漫性铜颗粒沉积,以腺泡I带肝细胞为甚,可见大而不整的凋亡小体、糖原核肝细胞、Mallory小体及嗜伊红颗粒肝细胞;超微观察示肝细胞内可见肿胀或怪异线粒体,溶酶体颗粒增多,并见泡状圆形包涵体。本组病例均存在不同程度肝纤维化,表现为早期汇管区扩大,中期纤维间隔形成及晚期肝硬化改变。活动性病变肝组织内,尤其在铜颗粒沉积明显区域活化HSC数目明显增加,凋亡减少,TIMP1、TIMP2表达量增强

引用

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