目的探讨儿童系统性红斑狼疮的临床特点。方法对32例儿童系统性红斑狼疮进行临床分析。结果男女比例1∶4.3,平均年龄11.4岁。首发症状中非特异性症状及皮肤黏膜损害均为31%,关节肌肉症状为19%,血液系统损害及肾脏损害分别占13%、6%。后期血液及肾脏损害分别上升达72%、59%。8例肾活检结果中以Ⅳ型狼疮为主(88%)。32例病人中有9例在疾病早期曾有误诊,误诊率达28%。ANA、dsDNA阳性分别为87%、90%,C3降低为37%,狼疮细胞检测阳性率达58%,15例病人中14例(93%)EB病毒壳抗体IgG阳性。结论儿童系统性红斑狼疮男女发病差异较小;首发症状以非特异性症状及皮肤黏膜损害为主,后期则以血液及肾脏损害为主;其发病与EB病毒关系密切;该病临床表现多样,易误诊。