目的探讨甲状腺髓样癌临床特点、诊断、手术原则和术后处理。方法回顾性分析26例甲状腺髓样癌的临床资料,其中散发性24例,家族性2例。均行手术治疗,7例术后行60Co放疗。结果26例中随访22例(84.6%),平均随访(62.7±26.1)月;失访4例。死亡5例,死于肺转移3例,死因不明2例。术后随访5年者17例,5年生存率为70.6%(12/17),术后复发4例。结论甲状腺髓样癌术前诊断困难,大部分病人仅以甲状腺肿块就诊,手术应以患侧甲状腺叶加峡部切除为主,对术前B超示双侧甲状腺肿块病人可行甲状腺全切术或近全切除术,有淋巴结转移者加行同侧颈淋巴结清扫术。