MRI在进行性肌营养不良症中的应用研究

目的　研究进行性肌营养不良症 (PMD)的MRI特点 ,并评价MRI在PMD诊断中的应用价值。方法　选择头面部、肩胛部、骨盆、双侧大腿及双侧小腿肌肉 ,对 3 3例经病理活检证实的PMD患者行MRI检查 ,其中假肥大型PMD(Duchenne型PMD ,DMD) 16例、肢带型PMD 5例、良性型PMD(Becker型肌病 ) 2例 ,面肩肱型PMD 10例。结果　 3 3例PMD中的所有DMD、肢带型PMD及Becker型肌病共 2 3例患者的受累肌群均表现为短T1、长T2 信号 ,双侧缝匠肌 ( 19例 ) ,股薄肌 ( 2 1例 ) ,半腱肌( 19例 )及胫骨后肌 ( 2 0例 )相对保存完好 ;10例面肩肱型PMD患者的受累肌群表现为 2种信号 :一种为长T1、长T2 信号 ( 7例 ) ,另一种为短T1、长T2 信号 ( 10例 )。结论　PMD的MRI表现具有一定的特征性 :( 1)受累肌群主要表现为脂肪替代改变 ;( 2 )DMD、Becker型肌病及肢带型PMD患者在下肢的病变具有一定的特征性 ,双侧缝匠肌、股薄肌、半腱肌及胫骨后肌相对保存完好 ;( 3 )面肩肱型PMD的MRI检查可表现为脂肪及炎症水肿 2种信号改变。MRI能为PMD的诊断、疗效判断及病情随访提供客观资料 ,并能为临床选取准确的活检部位提供定位。