目的:总结10例骨纤维结构不良患儿的诊治过程、方法及治疗效果。方法:10例病历均行手术治疗,病灶清除加植骨9例,单纯病灶清除1例。植骨行自体髂骨植骨8例,磷酸钙人工骨植骨1例。2例开窗较大患儿,使用可吸收医用膜覆盖开窗处,以防止软组织生长进入。结果:10例患儿随访1~4年,病理性骨折均骨性愈合,愈合时间3~5个月,局部疼痛就诊病例症状消失,无复发病例。未出现病理性骨折及再发骨折病例。X片复查:局部囊状阴影消失,囊腔骨化,密度均匀。10例患儿近期随访均无生长发育障碍。1例患儿病灶位于股骨外上髁干垢端,骨垢破坏,病灶突破关节内软骨面,手术仅行病灶清除,未予植骨,以防骨垢早闭。近期疗效较满意,无膝内外翻。有待远期随访。结论:对早期发现的患儿,积极地治疗,无论是疗效还是治疗难度都令人满意。一旦出现病理性骨折,治疗难度加大,术后愈合周期延长,患儿疼痛时间延长,加之病理性骨折需固定,治疗费用加大。